Sindrom Penyakit "Gigi Bertaring" Yang Patut Anda Ketahui

SUDAH lebih 10 tahun remaja lelaki itu tidak keluar bermain bersama rakan-rakannya selepas dia dipulaukan kerana didakwa sebagai puntianak.

Sindorm Ectodermal DysplasiaSe 

Sejak itu, remaja tersebut hanya duduk di dalam bilik dan tidak berani untuk keluar kerana takut diejek selain turut dibaling dengan batu oleh kanak-kanak yang takut dengan rupanya.

Sewaktu kecil, remaja lelaki itu, Lan Hai, 15, tidak begitu faham mengapa dia dilabel sebagai puntianak sehingga ada antara mereka bertindak memulaukannya.

Selepas meningkat dewasa, Lan Hai akhirnya faham mengapa dia di­pinggirkan, malah sangat ditakuti oleh kanak-kanak lain selepas menyedari giginya tidak sama seperti manusia normal.

“Saya tidak tahu jika keadaan ini membuatkan saya dibenci oleh orang lain,” tutur Lan Hai dalam nada sedih.

Puntianak

Remaja tersebut yang tinggal di pekan Yongchuan di Chongqiang, China itu terpaksa hidup dalam ke­sunyian tanpa kawan-kawan selepas dia disahkan menghidap sejenis penyakit pelik yang dikenali sebagai Ectodermal Dysplasia sejak lahir.

Penyakit aneh itu menyebabkan Lan Hai memiliki gigi taring seakan puntianak manakala rambut dan kukunya tumbuh secara tidak normal.

Menurut laporan perubatan, pe­nyakit yang disebabkan oleh faktor genetik itu dikatakan dihidapi oleh kira-kira 7,000 orang di seluruh dunia.

Menurut ibunya, Ma Yongxu, empat daripada tujuh orang anaknya yang lain turut menderita penyakit sama, kesemuanya memiliki gigi ta­ring mirip seperti puntianak.

BENTUK gigi Lan Hai yang pelik menyebabkan dia sering diejek sebagai puntianak.

Lebih menghairankan, anak-anaknya yang menderita akibat penyakit Ectodermal Dysplasia turut takut kepada cahaya matahari dan sentiasa bersembunyi di dalam rumah sama seperti watak puntianak.

“Penyakit Ectodermal Dysplasia menyebabkan anak saya sukar untuk makan makanan pejal dan hanya diberi makanan berbentuk cecair,” tutur Yongxu.

Akibat daripada keadaan itu, Lan Hai serta tiga orang lagi adiknya mengalami kekurangan zat makanan sehingga menyebabkan badan mereka kurus selain kulitnya mengelupas.

Lan Hai dalam pada itu berharap supaya dia dapat menjalani pembedahan implan pergigian supaya dia tidak lagi berasa pelik melihat kea­daan giginya yang bertaring.

Bagaimanapun, hasrat itu sukar untuk dilakukan oleh keluarganya ekoran kesempitan hidup yang dialami akibat kemiskinan.

Menurut Yongxu, dia mula menyedari terdapat kelainan pada Lan Hai sejak dia dilahirkan pada 2001 berikutan kepala anaknya langsung tidak mempunyai rambut walaupun sehelai.

Keadaan sama turut me­nimpa tiga lagi adiknya yang lain apabila mempunyai masalah yang sama sehinggakan jiran mereka menggelar keluarganya sebagai keluarga puntianak.

Genetik

Ectodermal Dysplasia atau ED merupakan salah satu daripada 150 jenis penyakit yang menyebabkan kecacatan pada gigi, kuku, kelenjar peluh dan rambut.

Individu yang menghidap ED dapat dikesan apabila mereka menunjukkan dua ciri tidak normal seperti pertumbuhan gigi tidak sempurna dan keadaan rambut yang jarang.

Penyakit ED merupakan sejenis gejala yang diwarisi melalui genetik secara turun-temurun yang mempunyai sejarah menghidap penyakit tersebut.

Bagaimanapun, penyakit ED tetap boleh terjadi terhadap seorang bayi yang baharu dilahirkan walaupun anggota keluarganya tidak mempunyai sejarah penyakit ganjil itu.

Seperti kes yang berlaku terhadap Lan Hai, pasukan perubatan percaya keadaan tersebut terjadi disebabkan oleh perubahan dalam Asid Deoksiribonukleik (DNA) atau mutasi genetik.

Gen yang rosak memberi kesan kepada perkembangan ektoderma iaitu salah satu daripada tiga lapisan utama dalam proses pembentukan embrio awal.

Individu yang menghidap ED tidak akan menjejaskan perkembangan otak mereka, malah penya­kit tersebut tidak mengganggu masalah pembelajaran seseorang.

Sehingga kini, penyakit ED masih tidak mempunyai sebarang rawatan, namun beberapa kaedah rawatan sampingan telah dibuat bagi menyekat gejala penyakit itu daripada berleluasa.